Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn. Bệnh Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân của bệnh Pemphigus là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

Bệnh Pemphigus là gì?


Bệnh Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chất người, tiến triển cấp hay mãn tính, là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai (acantholyse).

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn hình 1

Bệnh Pemphigus gây nguy hiểm cho người mắc bệnh


Đặc trưng của bệnh pemphigus là sự bắt đầu âm thầm của các đợt bọng nước mềm. Các tổn thương thường xuất hiện đầu tiên ở các màng niêm mạc miệng, và những tổn thương này nhanh chóng trở nên bị trợt da. Trong một số trường hợp, các vết trợt và vảy chiếm ưu thế hơn là các bọng nước. Da đầu là một vị trí khác của các tổn thương sớm. Sự ngộ độc máu và có "mùi hôi như chuột" có thể phát triển rất nhanh. Dùng một miếng gạc hay đầu ngón tay chà xát lên bề mặt da không có tổn thương có thể dễ dàng gây bong biểu bi (dấu hiệu Nikolsky).


Nhận định chung về bệnh Pemphigus

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn hình 2

Bệnh Pemphigus và triệu chứng của bệnh Pemphigus


Bệnh Pemphigus là một bệnh da có bọng nước ở thượng bì, ít gặp, có thương tổn ở da và niêm mạc, nguyên nhân do kháng thể chống lại các phân tử liên kết giữa các tế bào gai thuộc họ cadherin (trong pemphigus vulgaris) và kháng thể chống lại phức hợp chứa protein cầu nối gian bào, bao gồm desoglein I (trong pemphigus foliaceus), thể hiện ở da và niêm mạc.

Những tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai làm cho các tế bào gai tách rời nhau ra. Nguyên nhân chưa biết, nếu không được điều trị sẽ dẫn tới tử vong trong vòng 2 tháng tới 5 năm. Bọng nước tự phát sinh và thường không có triệu chứng, nhưng thương tổn trở nên lan rộng và biến chứng của bệnh dẫn tới nhiễm độc nặng và suy nhược. Bệnh Pemphigus thường gặp ở những người trung niên và già thuộc mọi chủng tộc. Người ta đã thông báo các trường hợp bệnh Pemphigus tự miễn dịch do một số thuốc bao gồm penicillamin và captopril.

Vai trò của kháng thể IgG trong cơ chế bệnh sinh đã được chứng minh bằng cách tiêm truyền kháng thể cho chuột mới đẻ, gây lại bệnh, và hiện tượng tiêu gai có thể xuất hiện trong nuôi cấy tổ chức da người bình thường khi thêm huyết thanh của bệnh nhân bị bệnh Pemphigus. Có sự liên quan với kháng nguyên HLA. Hơn nữa hơn 95% bệnh nhân Pemphigus có HLA-DR4/DQw3 hoặc HLA-DRw6/DQw1, và trong một loạt 13 bệnh nhân tất cả đều có DQw1, có một alen DQβ đơn được gọi là PV6β. Bệnh Pemphigus có thể có những biểu hiện không điển hình, việc đánh giá lại các biểu hiện lâm sàng và các thay đổi tìm thấy từ các nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang và giải phẫu bệnh có thể cần thiết.

Có hai dạng bệnh pemphigus: bệnh Pemphigus thông thường với các biến thể của nó và bệnh Pemphigus sùi. Ngoài ra còn có bệnh Pemphigus tróc có bọng nước nông hơn với các biến thể của nó và Pemphigus ban dỏ. Cả hai dạng bệnh Pemphigus này đều có thể gặp ở bất kỳ độ tuổi nào nhưng gặp nhiều hơn cả là ở độ tuổi trung niên. Trên 50% trường hợp dạng thông thường bắt đầu tổn thương ở miệng. Dạng tróc đặc biệt có khuynh hưống liên kết với các bệnh tự miễn dịch khác hoặc nó có thể do thuốc gây nên, như do dùng penicillamin.


Cách điều trị bệnh Pemphigus


Bệnh Pemphigus cần phải được điều trị bằng liệu pháp toàn thân càng sớm càng tốt. Tuy vậy, tình trạng bệnh Pemphigus nói chung là do các tác dụng phụ của liệu pháp này, Mặc dù ngườỊ ta chủ trương dùng dùng liều cao prednison 180 - 360mg/ngày trong 6 - 10 tuần nhưng các bác sĩ lâm sàng vẫn dùng liều 80 -120mg lúc đầu và tăng liều nếu bệnh tiến triển nhanh hoặc thiếu đáp ứng thuốc trong vòng một vài tuần. Azathioprin 100 - 150mg/ngày thường được cho uống đồng thời với prednison. Một số bác sĩ lâm sàng cho dùng methotrexat, 25mg/tuần, thay cho azathioprin.

Khi đã kiểm soát được bệnh Pemphigus, từ từ giảm rồi ngừng cho prednison. Dùng dapson với liều 25 - 100mg/ngày có vẻ rất có ích cho phép giảm dần corticosteroid. Trong các thường hợp kháng thuốc liên kết với hàm lượng kháng thể tuần hoàn thấp có thể lọc huyết tương kết hợp với cyclophosphamid hoặc azathioprin cũng như dapson 100 mg/ngày hay ít hơn. Dùng thiomalat vàng natri giống như đối với bệnh thấp khớp tiếp sau prednison ban đầu rất có hiệu quả nhưng nó chưa được nghiên cứu kỹ.

Nhiều nhà nghiên cứu thấy rằng điều trị ban đầu và giám sát cẩn thận với corticosteroid đồng thời với dùng methotrexat hay azathioprin hay với vàng và corticosteroid có thể giảm dần liều steroid vối một liệu pháp dùng steroid lâu dài ít mạo hiểm hơn. Gần đây, đã có báo cáo dùng tetracyclin liều cao (1,5 - 3g/ngày) có hiệu quả đối với một số bệnh nhân bị bệnh pemphigus thông thường.

 

Cùng chuyên mục

10

Bạn đang gặp vấn đề về da liễu. Bạn nên tìm đến một bác sĩ da liễu giỏi để được điều trị tốt nhất. Hãy xem ngay danh sách 5 bác sĩ da liễu giỏi ở Thanh Hóa dưới đây. Và lựa chọn cho mình một bác sĩ da liễu thích hợp nhé.

Da liễu

- 03/10/2019

20170612 085019 837358 photodune 3314075 d.max 1800x1800

Bệnh lý về da không chỉ gây khó chịu và ảnh hưởng tới cuộc sống của mỗi người, mà còn tiềm ẩn những nguyên nhân về các bệnh lý khác trong cơ thể. Do vậy, việc chẩn đoán và điều trị các bệnh về da đóng vai trò vô cùng quan trọng. Nhằm giúp bạn đọc tìm kiếm được nơi chữa trị đáng tin cậy. Finizz xi...

Da liễu

- 02/01/2019

28

Bệnh da liễu sẽ trở nên nghiêm trọng hơn nếu không tìm được cách chữa trị. Vì thế việc tìm kiếm được phòng khám da liễu uy tín sẽ giúp bệnh nhân điều trị dứt điểm. Finizz xin giới thiệu đến bạn đọc "Top 3 Phòng khám da liễu uy tín ở Gò Vấp nên biết", theo dõi và lưu lại thông tin nhé!

Da liễu

- 04/12/2018

Tri mun hieu qua bo cong anh 3

Điều trị mụn không đúng cách sẽ thường để lại những nốt mụn thâm xấu xí. Nhưng bạn lại không có thời gian? Hãy ham khảo 5 cách trị mụn tại nhà dưới đây, vừa đơn giản lại vô cùng hiệu quả nhé!

Da liễu

- 03/12/2018

20170926 050415 702950 10 nguyen lieu thien .max 600x600

Hiện nay các bệnh da liễu xảy ra rất phổ biến trong cuộc sống hàng ngày đối với mỗi chúng ta. Nguyên nhân là do: Làm sạch ko đúng cách, môi trường sống ẩm thấp, bụi bặm; nguồn nước sinh hoạt không đạt tiêu chuẩn, sử dụng mỹ phẩm kém chất lượng,… Hôm nay Finizz sẽ gợi ý cho bạn những bác sĩ da liễ...

Da liễu

- 21/11/2018