Hội chứng Lyell là gì?
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa.
Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens - Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis). Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25 - 100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.
Nguyên nhân gây ra hội chứng Lyell
Hội chứng Lyell là bệnh nhiễm độc hoại tử thượng bì nghiêm trọng (toxic epidermal necrolysis) khởi phát là các mảng ban đỏ toàn thân thâm nhiễm. Sau đó, xuất hiện các bọng nước to làm bong hoại tử từng mảng lớn biểu bì như bị bỏng. Tổn thương lan tới niêm mạc, làm môi viêm sưng to và nứt, loét miệng, viêm kết mạc.
Triệu chứng toàn thân cũng rất nặng, có bội nhiễm, nhiễm độc gây rối loạn nước, điện giải; người bệnh ở trong tình trạng bán hôn mê. Tiên lượng của bệnh rất nặng, tử vong chiếm tỉ lệ khá cao; theo thống kê ghi nhận ở Mỹ khoảng 35%, ở nước ta khoảng hơn 50%.
Hội chứng Lyell ở nữ giới
Hội chứng Lyell là một hiện tượng nhiễm độc da ít khi xảy ra nhưng rất nặng. Khởi đầu của người khi bị hội chứng Lyell thường đột ngột nhưng có thể có những triệu chứng báo hiệu như: sốt cao, mệt mỏi toàn thân, đau khớp, rát ở kết mạc, đau ở da trong một vài giờ cho đến một hoặc hai ngày sau thì phát ban dạng sởi chủ yếu xảy ra ở đầu chi, ở mặt.
Thương tổn thường là những đám đỏ, đôi khi trên các đám đỏ có những mụn nước liên kết lại thành đỏ da lan tỏa với các mảng bong da rộng, có thể chiếm đến 50% diện tích của cơ thể hoặc rộng hơn nữa. Dấu hiệu hội chứng Lyell phản ánh tình trạng biểu bì trợt ra do miết bằng ngón tay dương tính trên vùng da đỏ.
Những triệu chứng của hội chứng Lyell biểu hiện ở da còn kết hợp với các triệu chứng khác như tổn thương ở niêm mạc, chúng thường xuất hiện trước khi tổn thương da: viêm kết mạc, viêm giác mạc, trợt và loét miệng; viêm niêm mạc thực quản, thanh quản và phế quản; viêm niêm mạc sinh dục... Đồng thời xuất hiện triệu chứng bệnh lý toàn thân: sốt, rối loạn nước, điện giải.
Ngoài ra, còn làm tổn thương nội tạng và các cơ quan khác như máu làm giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, thiếu máu; gây bệnh phổi tiên phát hoặc thứ phát, bệnh gan như: tiêu tế bào... Thời gian từ khi bắt đầu dùng thuốc cho đến khi xuất hiện hội chứng Lyell trung bình khoảng 2 tuần nhưng trên thực tế có thể gặp những trường hợp thay đổi từ vài giờ nếu dùng thuốc trở lại hoặc có khả năng xảy ra đến 45 ngày.
Tiến triển của hội chứng Lyell thường dẫn đến tử vong khoảng 25% các trường hợp và thường có liên quan đến biến chứng nhiễm khuẩn. Tiên lượng được căn cứ vào đặc điểm như: tuổi cao, diện tích thương tổn da rộng. Trong các trường hợp thuận lợi, các thương tổn da có thể lành trong khoảng 2 tuần nhưng có khả năng xuất hiện những di chứng ở mắt gây mù mắt, rối loạn sắc tố da thường gặp giảm sắc tố hơn là tăng sắc tố. Ở đây cần phân biệt hội chứng Lyell do nhiễm tụ cầu với thương tổn bỏng vảy da rộng nhưng nông hơn và tiên lượng không nặng như hội chứng Lyell do nhiễm độc dị ứng thuốc.
Các nhà khoa học đã ghi nhận các loại thuốc chính thường gây ra hội chứng Lyell là thuốc chống viêm không steroides (NSAIDS); thuốc sulfamide như sulfamethoxazol-trimethoprim, sulfadiazine...; thuốc chống co giật.
Xử trí can thiệp khi bị hội chứng Lyell
Khi phát hiện người sử dụng thuốc bị phản ứng dị ứng, trước hết phải ngừng ngay thuốc đang dùng. Nếu bị dị ứng nhẹ thì chỉ cần nghỉ ngơi, những triệu chứng lâm sàng sẽ giảm đi nhanh. Nếu bị dị ứng nặng thì phải dùng thuốc can thiệp, các loại thuốc thường được sử dụng trong xử trí tình trạng dị ứng thuốc là thuốc kháng histamine, thuốc ức chế mastocyt và bạch cầu ái kiềm giải phóng hạt, thuốc corticoides.
Thuốc corticoides có tác dụng chính là chống viêm, được sử dụng cho các trường hợp dị ứng nặng như sốc phản vệ, hen suyễn nặng hoặc tổn thương dị ứng da phức tạp như hội chứng Lyell. Việc cấp cứu sốc phản vệ được thực hiện đúng theo quy trình quy định về chuyên môn. Đối với hội chứng Lyell, cần được điều trị ở các trung tâm hồi sức cấp cứu chống bội nhiễm, xử trí kịp thời tình trạng nhiễm độc, cân bằng nước và điện giải...
Hội chứng Lyell ở nam giới
Đề phòng dị ứng thuốc tốt nhất là cần xác định loại thuốc gây dị ứng mặc dù các biểu hiện lâm sàng chỉ xảy ra nhẹ để tránh không dùng cho những lần sau. Bác sĩ cũng nên ghi vào sổ y bạ các loại thuốc gây dị ứng và nên có tập quán ý thức hỏi người bệnh về tiền sử dị ứng thuốc trước khi ghi đơn thuốc để bảo đảm an toàn cho người sử dụng.
