Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn

Tác giả: Hoàng Đặng. Ngày đăng: 07-06-2017

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn. Bệnh Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân của bệnh Pemphigus là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

Bệnh Pemphigus là gì?


Bệnh Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chất người, tiến triển cấp hay mãn tính, là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai (acantholyse).

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn hình 1

Bệnh Pemphigus gây nguy hiểm cho người mắc bệnh


Đặc trưng của bệnh pemphigus là sự bắt đầu âm thầm của các đợt bọng nước mềm. Các tổn thương thường xuất hiện đầu tiên ở các màng niêm mạc miệng, và những tổn thương này nhanh chóng trở nên bị trợt da. Trong một số trường hợp, các vết trợt và vảy chiếm ưu thế hơn là các bọng nước. Da đầu là một vị trí khác của các tổn thương sớm. Sự ngộ độc máu và có "mùi hôi như chuột" có thể phát triển rất nhanh. Dùng một miếng gạc hay đầu ngón tay chà xát lên bề mặt da không có tổn thương có thể dễ dàng gây bong biểu bi (dấu hiệu Nikolsky).


Nhận định chung về bệnh Pemphigus

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn hình 2

Bệnh Pemphigus và triệu chứng của bệnh Pemphigus


Bệnh Pemphigus là một bệnh da có bọng nước ở thượng bì, ít gặp, có thương tổn ở da và niêm mạc, nguyên nhân do kháng thể chống lại các phân tử liên kết giữa các tế bào gai thuộc họ cadherin (trong pemphigus vulgaris) và kháng thể chống lại phức hợp chứa protein cầu nối gian bào, bao gồm desoglein I (trong pemphigus foliaceus), thể hiện ở da và niêm mạc.

Những tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai làm cho các tế bào gai tách rời nhau ra. Nguyên nhân chưa biết, nếu không được điều trị sẽ dẫn tới tử vong trong vòng 2 tháng tới 5 năm. Bọng nước tự phát sinh và thường không có triệu chứng, nhưng thương tổn trở nên lan rộng và biến chứng của bệnh dẫn tới nhiễm độc nặng và suy nhược. Bệnh Pemphigus thường gặp ở những người trung niên và già thuộc mọi chủng tộc. Người ta đã thông báo các trường hợp bệnh Pemphigus tự miễn dịch do một số thuốc bao gồm penicillamin và captopril.

Vai trò của kháng thể IgG trong cơ chế bệnh sinh đã được chứng minh bằng cách tiêm truyền kháng thể cho chuột mới đẻ, gây lại bệnh, và hiện tượng tiêu gai có thể xuất hiện trong nuôi cấy tổ chức da người bình thường khi thêm huyết thanh của bệnh nhân bị bệnh Pemphigus. Có sự liên quan với kháng nguyên HLA. Hơn nữa hơn 95% bệnh nhân Pemphigus có HLA-DR4/DQw3 hoặc HLA-DRw6/DQw1, và trong một loạt 13 bệnh nhân tất cả đều có DQw1, có một alen DQβ đơn được gọi là PV6β. Bệnh Pemphigus có thể có những biểu hiện không điển hình, việc đánh giá lại các biểu hiện lâm sàng và các thay đổi tìm thấy từ các nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang và giải phẫu bệnh có thể cần thiết.

Có hai dạng bệnh pemphigus: bệnh Pemphigus thông thường với các biến thể của nó và bệnh Pemphigus sùi. Ngoài ra còn có bệnh Pemphigus tróc có bọng nước nông hơn với các biến thể của nó và Pemphigus ban dỏ. Cả hai dạng bệnh Pemphigus này đều có thể gặp ở bất kỳ độ tuổi nào nhưng gặp nhiều hơn cả là ở độ tuổi trung niên. Trên 50% trường hợp dạng thông thường bắt đầu tổn thương ở miệng. Dạng tróc đặc biệt có khuynh hưống liên kết với các bệnh tự miễn dịch khác hoặc nó có thể do thuốc gây nên, như do dùng penicillamin.


Cách điều trị bệnh Pemphigus


Bệnh Pemphigus cần phải được điều trị bằng liệu pháp toàn thân càng sớm càng tốt. Tuy vậy, tình trạng bệnh Pemphigus nói chung là do các tác dụng phụ của liệu pháp này, Mặc dù ngườỊ ta chủ trương dùng dùng liều cao prednison 180 - 360mg/ngày trong 6 - 10 tuần nhưng các bác sĩ lâm sàng vẫn dùng liều 80 -120mg lúc đầu và tăng liều nếu bệnh tiến triển nhanh hoặc thiếu đáp ứng thuốc trong vòng một vài tuần. Azathioprin 100 - 150mg/ngày thường được cho uống đồng thời với prednison. Một số bác sĩ lâm sàng cho dùng methotrexat, 25mg/tuần, thay cho azathioprin.

Khi đã kiểm soát được bệnh Pemphigus, từ từ giảm rồi ngừng cho prednison. Dùng dapson với liều 25 - 100mg/ngày có vẻ rất có ích cho phép giảm dần corticosteroid. Trong các thường hợp kháng thuốc liên kết với hàm lượng kháng thể tuần hoàn thấp có thể lọc huyết tương kết hợp với cyclophosphamid hoặc azathioprin cũng như dapson 100 mg/ngày hay ít hơn. Dùng thiomalat vàng natri giống như đối với bệnh thấp khớp tiếp sau prednison ban đầu rất có hiệu quả nhưng nó chưa được nghiên cứu kỹ.

Nhiều nhà nghiên cứu thấy rằng điều trị ban đầu và giám sát cẩn thận với corticosteroid đồng thời với dùng methotrexat hay azathioprin hay với vàng và corticosteroid có thể giảm dần liều steroid vối một liệu pháp dùng steroid lâu dài ít mạo hiểm hơn. Gần đây, đã có báo cáo dùng tetracyclin liều cao (1,5 - 3g/ngày) có hiệu quả đối với một số bệnh nhân bị bệnh pemphigus thông thường.

 

Cùng chuyên mục

20

Khi gặp các vấn đề da liễu thì không nên tự ý chữa trị mà hãy đến ngay phòng khám để được tư vấn và khám chữa bệnh. Dưới đây là danh sách những phòng khám da liễu uy tín ở Quảng Nam do Finizz tổng hợp. Bạn có thể tham khảo và lựa chọn cho mình một phòng khám da liễu phù hợp cho việc khám và điều ...

Da liễu

- 30/01/2018

9

Bạn đang tìm một phòng khám có bác sĩ da liễu giỏi ở Quảng Ninh, trị mụn mát tay. Nhưng không biết tìm đến bác sĩ nào. Dưới đây Finizz tổng hợp thông tin bác sĩ da liễu ở Quảng Ninh cung cấp địa chỉ, thời gian khám, bác sĩ chuyên khoa,… cho bạn.

Da liễu

- 30/01/2018

33

Muốn khám da liễu ở Tây Ninh uy tín có bác sĩ giỏi phải đến phòng khám nào? Danh sách 5 bác sĩ da liễu uy tín tại Tây Ninh sẽ giúp bạn tìm thấy được bác sĩ khám da liễu ưng ý cho mình.

Da liễu

- 25/01/2018

05a936b97575086f8faa7009762c0e7ecb1a64b0

Bệnh da liễu là tình trạng da bị kích ứng hoặc bị viêm. Nguyên nhân thường là do phản ứng dị ứng của cơ thể hoặc do vi khuẩn làm tắc nghẽn lỗ chân lông trên da bạn. Làn da sẽ có cảm giác ngứa, viêm và đôi khi bị đau. Nếu bạn đang lo lắng với bệnh da liễu của mình thì hãy tham khảo những phòng khá...

Da liễu

- 22/01/2018

46

Hiện nay có rất nhiều phòng khám da liễu. Nhưng không biết đâu là phòng khám da liễu uy tín, chất lượng. Trong các phòng khám da liễu ở Vĩnh Long, Finizz tổng hợp ra 5 phòng khám da liễu uy tín được nhiều bệnh nhân tin tưởng lựa chọn.

Da liễu

- 22/01/2018