Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn

Tác giả: Hoàng Đặng. Ngày đăng: 07-06-2017

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn. Bệnh Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân của bệnh Pemphigus là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

Bệnh Pemphigus là gì?


Bệnh Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chất người, tiến triển cấp hay mãn tính, là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện tượng ly gai (acantholyse).

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn hình 1

Bệnh Pemphigus gây nguy hiểm cho người mắc bệnh


Đặc trưng của bệnh pemphigus là sự bắt đầu âm thầm của các đợt bọng nước mềm. Các tổn thương thường xuất hiện đầu tiên ở các màng niêm mạc miệng, và những tổn thương này nhanh chóng trở nên bị trợt da. Trong một số trường hợp, các vết trợt và vảy chiếm ưu thế hơn là các bọng nước. Da đầu là một vị trí khác của các tổn thương sớm. Sự ngộ độc máu và có "mùi hôi như chuột" có thể phát triển rất nhanh. Dùng một miếng gạc hay đầu ngón tay chà xát lên bề mặt da không có tổn thương có thể dễ dàng gây bong biểu bi (dấu hiệu Nikolsky).


Nhận định chung về bệnh Pemphigus

Bệnh Pemphigus – bệnh da bọng nước tự miễn hình 2

Bệnh Pemphigus và triệu chứng của bệnh Pemphigus


Bệnh Pemphigus là một bệnh da có bọng nước ở thượng bì, ít gặp, có thương tổn ở da và niêm mạc, nguyên nhân do kháng thể chống lại các phân tử liên kết giữa các tế bào gai thuộc họ cadherin (trong pemphigus vulgaris) và kháng thể chống lại phức hợp chứa protein cầu nối gian bào, bao gồm desoglein I (trong pemphigus foliaceus), thể hiện ở da và niêm mạc.

Những tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai làm cho các tế bào gai tách rời nhau ra. Nguyên nhân chưa biết, nếu không được điều trị sẽ dẫn tới tử vong trong vòng 2 tháng tới 5 năm. Bọng nước tự phát sinh và thường không có triệu chứng, nhưng thương tổn trở nên lan rộng và biến chứng của bệnh dẫn tới nhiễm độc nặng và suy nhược. Bệnh Pemphigus thường gặp ở những người trung niên và già thuộc mọi chủng tộc. Người ta đã thông báo các trường hợp bệnh Pemphigus tự miễn dịch do một số thuốc bao gồm penicillamin và captopril.

Vai trò của kháng thể IgG trong cơ chế bệnh sinh đã được chứng minh bằng cách tiêm truyền kháng thể cho chuột mới đẻ, gây lại bệnh, và hiện tượng tiêu gai có thể xuất hiện trong nuôi cấy tổ chức da người bình thường khi thêm huyết thanh của bệnh nhân bị bệnh Pemphigus. Có sự liên quan với kháng nguyên HLA. Hơn nữa hơn 95% bệnh nhân Pemphigus có HLA-DR4/DQw3 hoặc HLA-DRw6/DQw1, và trong một loạt 13 bệnh nhân tất cả đều có DQw1, có một alen DQβ đơn được gọi là PV6β. Bệnh Pemphigus có thể có những biểu hiện không điển hình, việc đánh giá lại các biểu hiện lâm sàng và các thay đổi tìm thấy từ các nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang và giải phẫu bệnh có thể cần thiết.

Có hai dạng bệnh pemphigus: bệnh Pemphigus thông thường với các biến thể của nó và bệnh Pemphigus sùi. Ngoài ra còn có bệnh Pemphigus tróc có bọng nước nông hơn với các biến thể của nó và Pemphigus ban dỏ. Cả hai dạng bệnh Pemphigus này đều có thể gặp ở bất kỳ độ tuổi nào nhưng gặp nhiều hơn cả là ở độ tuổi trung niên. Trên 50% trường hợp dạng thông thường bắt đầu tổn thương ở miệng. Dạng tróc đặc biệt có khuynh hưống liên kết với các bệnh tự miễn dịch khác hoặc nó có thể do thuốc gây nên, như do dùng penicillamin.


Cách điều trị bệnh Pemphigus


Bệnh Pemphigus cần phải được điều trị bằng liệu pháp toàn thân càng sớm càng tốt. Tuy vậy, tình trạng bệnh Pemphigus nói chung là do các tác dụng phụ của liệu pháp này, Mặc dù ngườỊ ta chủ trương dùng dùng liều cao prednison 180 - 360mg/ngày trong 6 - 10 tuần nhưng các bác sĩ lâm sàng vẫn dùng liều 80 -120mg lúc đầu và tăng liều nếu bệnh tiến triển nhanh hoặc thiếu đáp ứng thuốc trong vòng một vài tuần. Azathioprin 100 - 150mg/ngày thường được cho uống đồng thời với prednison. Một số bác sĩ lâm sàng cho dùng methotrexat, 25mg/tuần, thay cho azathioprin.

Khi đã kiểm soát được bệnh Pemphigus, từ từ giảm rồi ngừng cho prednison. Dùng dapson với liều 25 - 100mg/ngày có vẻ rất có ích cho phép giảm dần corticosteroid. Trong các thường hợp kháng thuốc liên kết với hàm lượng kháng thể tuần hoàn thấp có thể lọc huyết tương kết hợp với cyclophosphamid hoặc azathioprin cũng như dapson 100 mg/ngày hay ít hơn. Dùng thiomalat vàng natri giống như đối với bệnh thấp khớp tiếp sau prednison ban đầu rất có hiệu quả nhưng nó chưa được nghiên cứu kỹ.

Nhiều nhà nghiên cứu thấy rằng điều trị ban đầu và giám sát cẩn thận với corticosteroid đồng thời với dùng methotrexat hay azathioprin hay với vàng và corticosteroid có thể giảm dần liều steroid vối một liệu pháp dùng steroid lâu dài ít mạo hiểm hơn. Gần đây, đã có báo cáo dùng tetracyclin liều cao (1,5 - 3g/ngày) có hiệu quả đối với một số bệnh nhân bị bệnh pemphigus thông thường.

 

Cùng chuyên mục

Bac si da lieu o ba ria vung tau hinh ava

Danh sách một số bác sĩ da liễu ở Bà Rịa – Vũng Tàu có chuyên môn giỏi giúp bạn đánh tan nỗi lo vấn đề bệnh da liễu của bệnh nhân hay các thể loại mụn như mụn đầu đen, mụn trứng cá ở trán, mụn bọc đầy mặt,… Đến ngay phòng khám da liễu có bác sĩ giỏi để lấy lại làn da tươi đẹp như ban đầu nhé

Da liễu

- 13/08/2017

Phong kham da lieu bac giang hinh ava

Bệnh nhân da liễu thường có tâm lý e dè, ngại ngùng đi thăm khám. Tuy nhiên, để lâu ngày bệnh càng trở nên khó chữa trị hơn. Danh sách 10 địa chỉ phòng khám da liễu ở Bắc Giang uy tín này sẽ giúp bạn tìm thấy một phòng khám phù hợp và nhanh chóng đến thăm khám bác sĩ, điều trị bệnh kịp thời.

Da liễu

- 13/08/2017

Bac si da lieu o bac giang hinh ava

Làm sao để trị mụn triệt để ở Bắc Giang? Nên đến phòng khám da liễu nào ở Bắc Giang vừa uy tín vừa có bác sĩ chuyên khoa giỏi. Mách bạn danh sách bác sĩ da liễu ở Bắc Giang có chuyên môn giỏi, nổi tiếng về trị mụn nổi ở mặt rất mát tay. Hãy tham khảo và lựa chọn cho mình một phòng khám phù hợp nh...

Da liễu

- 13/08/2017

Phong kham da lieu bac ninh hinh ava

Bệnh da liễu là nỗi lo của nhiều người khi chúng ngày càng trở nên phổ biến, bên cạnh đó chính là nỗi lo về phòng khám da liễu ở Bắc Ninh có bác sĩ giỏi cực kì khó tìm. Đấy chính là lý do tại sao bạn nên đến các phòng khám da liễu Bắc Ninh uy tín, nổi tiếng đã được tổng hợp từ các nguồn tin cậy cao.

Da liễu

- 13/08/2017

Phong kham da lieu o ben tre hinh ava

Cho đến nay nhiều người dân Bến Tre vẫn còn bâng khuâng với việc tìm kiếm một phòng khám da liễu uy tín, khám trị mụn tốt. Tham khảo danh sách phòng khám da liễu ở Bến Tre uy tín để có thể chọn cho mình một phòng khám phù hợp và sớm trị dứt điểm các bệnh da thông thường, để không phải gặp tình tr...

Da liễu

- 13/08/2017